8月2日晚，急促的电话打入麻醉科值班室，新生儿科医师电话告知有一出生仅10天的新生儿合并气道畸形、下颌畸形，气道打开不畅，出现气促、呼吸困难，喉镜下气管插管可见腭裂，未见会厌，未见声门，情况紧急，请求麻醉医师于可视喉镜下行紧急气管插管。值班麻醉医师李振标立即前往新生儿科行紧急气管插管，配合抢救，患儿成功插管进行呼吸机辅助通气，转危为安。两天后，麻醉手术部王强主任接到新生儿科特殊的手术麻醉会诊，该患儿诊断为严重的皮罗序列综合征，还患有新生儿肺炎、新生儿贫血、房缺等多种疾病。由于皮罗序列综合征，该患儿小下颌畸形、舌后坠、并导致上呼吸道梗阻、吞咽进食困难，伴有腭裂及不同程度的喉软骨发育不良，不能正常吃东西，气道非常狭小只能靠呼吸机来维持通气，拟外请广东省妇女儿童医学中心崔颖秋主任行下颌骨延长骨生成术改善患儿通气。在收到会诊，仔细研究患儿病史与检查结果后，王强主任指派主管临床的温健副主任全程参加患儿围术期全院会诊会议，迎难而上，负责患儿手术麻醉。
皮罗序列综合征（Pierre Robin syndrome）是常以Pierre Robin基因序列异常，在新生儿早期以腭裂、小颌、呼吸困难（由于舌后坠）为特征的先天性疾病，又称为小下颌-舌下垂综合征。发病率约为每8500名活产婴儿中有1例，儿童期死亡率为2.2%~26%。上气道异常经常导致阻塞性呼吸暂停，医疗干预的强度与上气道阻塞的程度成正比。对于有显著影响的新生儿，可能需要气道干预，如俯卧位、经鼻持续正压通气、气管插管或气管切开。喂养困难是常见的，可能需要胃造瘘喂养。可能需要气道手术，包括腭裂修复、腭帆成形术、舌唇粘连和下颌手术。
该皮罗序列综合征患儿除气道畸形，新生儿肺炎也较为严重，白细胞计数也逐渐升高，需要定时更换气管插管，以免加重感染。然而，新生儿氧储备差，患儿又有喉镜下未见会厌及声门的困难气道病史，在可以预见的困难气道面前，每一次血氧饱和度降低都会导致插管尝试停止，而增加的插管尝试会增加患儿的并发症，多次插管尝试后甚至会出现气道痉挛，演变为不能面罩通气，出现危及生命的低氧血症。如何在保持充分的氧合的同时快速顺利的气管插管是麻醉的首要困难。为避免手术当天出现插管困难，也为减少术前准备时间，加快周转，温健副主任在手术前一天前往新生儿科，在保留患儿自主呼吸的同时，配合THIVE的方法，维持氧合，用纤支镜引导经鼻顺利完成气管插管，为患儿建立气道安全。此外，该例患儿还患有房缺，超声提示为先天性II型房间隔缺损（中央型），房水平左向右分流，需要精准调控液体输注，加之此次手术需要截骨，术中存在出血及输血风险，术后也需要长期营养治疗。综合以上情况温健副主任决定为患儿实施股静脉穿刺置入双腔中心静脉导管，这样既避免影响术者在患儿头部的操作，还能长时间留置，方便输血输液能随时监测患儿中心静脉压力评估液体治疗效果，同时为术中便于实时监测血压和脏器灌注情况选择进行桡动脉穿刺，但是新生儿进行动静脉穿刺由于患儿体重轻，血管极细，操作难度非常高，近年来超声引导成为麻醉医生打通此类患儿生命线的“第三只眼睛，”温健副主任采用了改良动态针尖定位方法成功的在超声引导下顺利置入了4F的中心静脉导管和24G动脉测压导管，既往采用此方法也曾多次配合新生儿科成功建立动静脉通路，保障危重新生儿成功救治。
8月9日，广东省妇女儿童医学中心崔颖秋主任到达西安的同时，王强主任对麻醉机的检查、呼吸机参数的调试、抢救设备的准备以及麻醉诱导、维持、监测、液体管理方案、术中保温措施、突发意外抢救预案等都进行了缜密部署。麻醉手术部张琳娟副主任已经提前安排好患儿转运流程，梅娜护士长、吴越护士长、韦延强护士长安排经验丰富的王萍、成小燕护理师巡回，王星星护理师洗手，调配好术间及器械。为了精准用药，以免造成新生儿肝肾负担，温健副主任与李琛医生都细致的用1ml、2.5ml注射器将静脉药品稀释，各类抢救药物、微量注射泵、新生儿氧饱指套、有创血压监测传感器、面罩等等专用物品也以准备完全，再三检查麻醉术前准备完全，温健副主任通知新儿科接患儿手术。
患儿带气管插管温箱内入室，连接呼吸机辅助通气后，新生儿科医师突然报告了一个新的棘手情况：昨晚患儿桡动脉留置针脱落无法使用。为保障患儿术中安全，精准监测循环波动，温健副主任在患儿镇静后再次在超声引导下迅速完成动脉穿刺置管后，按原计划顺利诱导。此为我院首例小儿下颌骨延长骨生成术，手术需要特殊的手术体位，麻醉气管插管与呼吸回路一定程度上与术者所需手术空间有一定的冲突，温健副主任与崔颖秋主任、周熙惠教授一同商议患儿体位摆放方式，指导李琛医生将呼吸回路及所有生命体征监测线路、输液管道都从患儿脚侧固定，方便术中给药、测血气的同时，为术者预留头侧的手术空间。新生儿科周熙会主任和肖伟平主治医师在手术全程对新生儿的液体管理给予全面指导，麻醉医生李琛医生用微量泵从股静脉通路泵注液体，控制液体容量，同时泵注标配的多巴胺等血管活性药物，调节吸入七氟烷的浓度以维持术中心率与循环平稳。患儿出生仅16天，温健副主任全程使用40%吸入氧浓度，避免纯氧导致新生儿视网膜病变。患儿伴发房缺，王强主任指示李琛医生关注患儿体循环压力不要过低，监测血气，避免二氧化碳潴留增加肺动脉压力从而出现右向左分流，必要时间断推注血管活性药物维持患儿心率及血压平稳。在麻醉医生的精心监护下崔颖秋主任与儿外科张洪科主治医师顺利完成我院首例新生儿下颌骨延长骨生成术，手术历时2个多小时，患儿平稳转入新生儿科进行后续治疗。
“回顾整个救治过程，用‘有条不紊’，‘分秒必争’来形容，再合适不过。无论是接到紧急插管的抢救申请，还是收到要配合我院首例危重新生儿术式的会诊，麻醉手术部一直坚持‘生命至上’、‘时间就是生命’的救治理念，争分夺秒、团队协作、迎难而上、从不退缩”。 麻醉手术部王强主任说道。随着我院区域性国家医学中心的建立，危重新生儿手术的开展势在必行，麻醉手术部也将不断提高危重患儿的救治技术水平，为危急重症新生儿开启转运绿色通道，第一时间为危重新生儿保驾护航，共同承托生命，共创奇迹！
