2023年5月对于怀孕8周的康女士来说是一个命运转折的月份。康女士正期待着一个新生命的呱呱坠地，突然的疾病打断了她平静的生活。

5月21日夜间，康女士无明显诱因出现胸闷气短。5月22日凌晨5点就诊于当地县医院，心动超声提示双房大，中度肺动脉高压。因康女士属于高龄孕产妇，在就诊过程中胸闷气短的症状进行性加重，不能平卧，且当地医生了解到其11年前因风湿性心脏病行二尖瓣置换术，处于危急状态的康女士对于基层医院来说诊治难度增大，于22日夜间23时紧急转入西安交大一附院急诊科。

康女士在急诊科时端坐呼吸，咯血性痰液，呼吸窘迫状态，心率140次/分，生化结果：pro-BNP1857pg/mL，血常规：白细胞计数23.43*10^9/L；心脏超声提示机械瓣血流流速加快，双房大，肺动脉高压；胸部CT提示双肺弥漫炎症。急诊科给予对症处理，并立即组织妇产科、心外科、呼吸内科等多学科会诊后，考虑患者处于妊娠状态，病情极其复杂危重，需立即转入我院重症医学科。当时我科加床满负荷状态，接到危重症孕产妇的信息后，我院作为我省危重孕产妇救治中心具有义不容辞的责任，重症医学科医护团队立即启动应急预案，重整病房空间，克服困难，为康女士腾出一张床单元进行抢救治疗。

康女士入ICU后值班医师立即给予无创呼吸机辅助通气，同时给予强心、利尿、扩管、抗感染等抢救措施。经过积极救治，康女士病情仍进一步进展，出现氧饱和度进一步下降，无创呼吸机不能维持，于入院第二天给予气管插管接有创呼吸机辅助通气，氧饱和度维持在80%-85%，P/F比值持续小于50mmHg。此时病情变得迷雾重重，不论是通过机械通气、控制感染，还是液体管理、纠正心衰等治疗措施，皆收效甚微，患者基本生命体征仍不稳定，病情进展迅速，需尽快明确病因与主要矛盾。重症医学科治疗团队一方面详细询问病史了解到，康女士11年前行机械瓣置换术后长期使用华法林抗凝，此次因怀孕49天更换抗凝剂为皮下注射低分子肝素，另一方面再次评估心肺情况。肺部超声提示弥漫性B线，纤维支气管镜下可见气管及各支气管粘膜充血水肿，大中小气道大量血性分泌物，同时患者出现少尿，感染指标、肌酐、尿素氮及D二聚体等指标进行性升高、合并纤溶亢进，患者随时可能出现死亡，经过积极呼吸支持等治疗，氧合无法改善，已具备上ECMO指证。于是5月24日下午在石秦东主任、李昊副主任的主持下紧急召开全院多学科疑难病例讨论（图1）。多学科专家一致认为患者病情危重，预后差，建议行ECMO治疗，病情稳定后及早终止妊娠。立即向家属交代病情取得同意后，联合心外科郭峰伟主治医生予患者行V-V ECMO及CRRT治疗。由于患者系二尖瓣机械瓣置入状态，在妊娠早期的高凝状态下停用华法林，再次床旁重症超声发现患者心脏收缩力减弱，二尖瓣血流速度明显增加，二尖瓣活动异常，此时检查重点再一次瞄准二尖瓣机械瓣是否存在血栓的问题，由于患者胸壁较厚，床旁超声显示不清，超声科宋艳副主任紧急从东院返回，连夜行食道超声提示机械瓣血栓形成，二尖瓣机械瓣卡瓣，机械瓣明显狭窄并关闭不全（图2-3）。时间已至5月25日凌晨，重症医学科连夜报请医务部，医务部胡婷婷主任紧急组织心外科闫炀主任、妇产科韩晓兵主任线上会诊，人工瓣膜血栓形成尤其是孕产妇发生机械瓣血栓形成的病例罕见，患者V-V ECMO 联合有创呼吸机辅助通气后仍需大剂量血管活性药物（去甲肾上腺素剂量联合间羟胺）维持，患者指脉氧仍在90%水平，乳酸进行性升高至14mmol/L，严重的代谢性酸中毒，血流动力学极其不稳定，经多学科专家讨论与权衡后，认为目前外科手术风险极大，围术期死亡率高，建议先行V-V-A ECMO支持心肺，情况改善后再终止妊娠、行二尖瓣修复备置换术。5月25日凌晨2时改VV-ECMO 为股静脉-腋静脉-股动脉V-V-A ECMO，。在V-V-A-ECMO支持下，患者生命体征平稳，血管活性药物逐渐减量，氧饱和度升至100%，乳酸逐渐下降至正常范围，于5月25日下午由产科宋青主任医师急诊行超声引导下清宫术，终止妊娠，在综合治疗的情况下，患者感染指标逐渐下降，于5月28日，心外科李勇新副主任在全麻下行机械瓣血栓清除术。术中见右肺水肿严重伴严重黏连同时合并肺部及胸膜腔广泛渗血，同时二尖瓣机械瓣上大量血栓形成，术中给予彻底清除血栓后顺利返回重症医学科病房（图4）。

图1 紧急多学科专家讨论       图2 心动超声，机械瓣血栓形成

图3 机械瓣卡瓣，机械瓣狭窄并关闭不全      图4 VVA-ECMO联合CRRT治疗

机械瓣血栓问题虽然得到解决，但术后仍面临诸多挑战，患者心功能待恢复，ECMO及呼吸机吸入氧浓度皆为100%，呼吸循环支持条件仍高，还存在肺部感染，肾功能不全，肝功能进行性恶化，术后发生纵隔血肿，凝血与出血矛盾等各种问题。重症医学科治疗团队，严密观察病情，为患者实时调整个体化治疗及护理方案。持续行血流动力学监测及三级液体管理，遵循保护性通气策略、监测平台压及驱动压，每日评估心肺情况以调整ECMO及呼吸支持参数。同时动态监测凝血指标，以目标为导向调整抗凝剂量，动态复查超声及监测引流量，及积极抗感染、抗休克、保肝、保肾、适时CRRT及间断行血浆置换等对症支持治疗，每日床旁评估、讨论总结，确保最佳治疗方案及疗效。患者心功能逐渐好转，动态监测心脏超声可见机械瓣功能正常，血管活性药物剂量逐渐减小，心率维持在85-105次/分，床旁胸片可见肺部渗出有所好转，呼吸机吸入氧浓度45%条件下ECMO氧浓度可逐渐下调。但6月9日，患者心率逐渐增快至140次/分，血红蛋白水平明显下降，床旁超声提示纵隔血肿增大（图5）。为进一步明确血肿范围及大小，需要急诊CT检查，但外出检查存在ECMO管路、气管插管等管路脱落、气道堵塞、病情变化需立即抢救等转运风险，治疗团队克服重重困难，提前与影像科沟通打通各关节，在十几位医护人员的保驾护航下完善了CT检查，结果明确纵隔血肿压迫心脏，立即请心外科评估后急诊行开胸探查、纵隔血肿清除术（图6），术后患者生命体征逐渐平稳，血红蛋白未再见明显下降，超声监测下可见血肿范围逐渐减小。

                         图5 首次发现纵隔血肿         图6 术中清除血栓

在积极治疗下，患者ECMO条件下调，于 6月19日ECMO成功撤机。ECMO撤机后，逐渐减小肝素剂量，桥接为华法林抗凝，INR目标维持在2-2.5。在整个团队的精心治疗及严密监测下，患者尿量逐渐恢复，病情逐渐好转，然而另一考验接踵而至。患者经历脓毒症、连续数次手术打击，长时间机械通气ECMO治疗、连续镇痛镇静等对机体的打击，导致以全身四肢肢体对称性乏力为主要表现的ICU获得性肌无力。我科护理团队针对康女士制定了个体化的康复锻炼方案，包括以呼吸肌功能锻炼为主的肺康复、肢体功能锻炼及神经肌肉电刺激等（图7），患者肌力逐渐好转，于8月10日拔出气管插管。目前患者可经搀扶下站立行走，且已开启经口进食。于8月28日转入康复科完善后续康复治疗（图9）。

                             图7 床旁坐位             图8 床旁功能锻炼

                                    图9 出院时家属赠予感谢牌匾

随着心脏瓣膜置换术的日趋成熟，各种原因导致的严重瓣膜性心脏病患者均可通过人工瓣膜置换术改善心脏功能、提高生活质量。相较于生物瓣膜，机械瓣膜耐力和持久性较高，但必须终身抗凝且存在潜在血栓栓塞和出血的可能。目前，越来越多处于生育年龄的此类患者开始考虑生育问题，而此类患者的围产期抗凝药物的使用、凝血功能的调整和维持是医生面临的一大难题。抗凝剂通常包括华法林、肝素、低分子肝素。华法林作用效应缓慢，最大效应在3～5 d内，以最低剂量维持INR为监测指标。但其分子质量较低，可轻易通过胎盘屏障，对胎儿影响大，有自然流产、胚胎停育、早产和致畸形的风险，但研究表明，华法林剂量≤5 mg/d时对胎儿影响较小。肝素及低分子肝素不能通过胎盘，无致畸、致突变等毒性作用，对胎儿相对安全。但相对于华法林，肝素类预防瓣膜血栓的作用都较弱，孕期发生心脏并发症的概率高。对于人工瓣膜置换术后的妊娠患者，目前国内外对于妊娠期的抗凝策略仍具有争议。而由中华医学会胸心血管外科分会瓣膜病外科学组2022年发布的《心脏瓣膜外科抗凝治疗中国专家共识》认为：华法林服用剂量≤5 mg/天即可使INR值达标的情况下，流产、出血、胎儿致畸等风险较低(主要在妊娠期前3个月内)，认为全妊娠期间使用华法林抗凝是可行的(Class Ⅱa，B-NR)；当华法林服用剂量>5 mg/天时，建议在妊娠期前3个月内剂量调整并使用低分子肝素达标(若使用低分子肝素仍无法达标者，调整使用静脉肝素达标)，同时在妊娠第4~9个月内继续服用华法林抗凝。

此患者早期妊娠，因机械瓣血栓卡瓣引发急性心功能不全，合并肺部感染、肺水肿，及肝肾功能进行性恶化、凝血功能紊乱等多器官功能障碍。在多个科室的共同协助下，该患者先后经历了ECMO、清宫术、二尖瓣机械瓣血栓清除、纵隔血肿，ICU获得性肌无力、呼吸机依赖，一步步从ECMO撤机到拔除气管插管，全身肝素抗凝到逐步过渡为华法林口服抗凝，稳定控制INR。经历2月余的治疗及多学科的协助，从最开始的举步维艰，中途的曲折不已，到目前病情好转拟出院，不论是机械瓣血栓卡瓣的急诊外科手术，还是ECMO与机械瓣膜条件下抗凝与出血的平衡等，都是一场惊心动魄的生命抢险，更是一次感慨良多的诊疗经历，桥接了一个生命和两个家庭的希望，也为救治更多危重症患者留下了不可多得的经验。重症医学科将不负使命，勇担责任，为救治更多危重症患者竭尽全力，以确保患者得到及时，高效，安全的救治，守住一道道生命的防线。