路过外科重症医学科13床的医生护士总会在不经意间抬头望去，绿色的小床上画着长颈鹿的笑容憨态可掬，秋日温暖的阳光洒在病床上宝宝的身上，与护士阿姨一起听儿歌的宝宝露出了可爱的笑容，这幅温馨的画面中的宝宝成为父母“新肝”宝贝的第6天，逐渐褪去黄疸的宝宝，在外科重症医学科迎来了新生。

世界以痛吻我，19个月宝宝身患罕见病

宝宝刚满19个月，却经历了两次时间长达6-8小时的开腹手术。宝宝出生后不久，细心的宝妈就发现孩子的皮肤、巩膜有些发黄，“刚开始以为是先天的，照几天光就会下去”宝妈回忆道。可是随着时间的推移，宝宝的黄疸没有下去，皮肤也越来越黄，成了一个“小黄人”，焦急的父母四处带着宝宝求医问药，被医生确诊为先天性胆道闭锁，这是一种严重的胆汁淤积性肝病，严重威胁新生儿的生命，发病率仅为1∶8000-1∶14000，是由于新生儿先天性的胆道生长发育缺陷引起的局部或大范围的胆道引流不畅，导致严重的阻塞性黄疸，进而影响新生儿的生长发育，并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应证。如果不及时手术干预，患儿两岁以内死亡率非常高。为了减轻痛苦，出生仅2个月的宝宝做了葛西手术并进行了相应内科保守治疗。本以为宝宝可以顺利成长，可是术后三个月，宝宝的大便间断发白，尿色也越来越黄，比同龄的宝宝都要瘦小，复查发现宝宝的胆红素持续升高，宝宝的疾病已经发展成为了胆汁淤积性肝硬化失代偿期，肝移植手术成为挽救宝宝生命的唯一选择，这无疑是对年轻父母和宝宝都是一项巨大的考验。

父爱如山，32岁年轻父亲割肝救子

然而，葛西手术是患儿在接受肝移植以前的一种过渡性治疗，仅有不到30%的患儿能够通过葛西手术治愈，数据表明术后约67%的患儿仍需要肝移植救治。肝移植手术是先天性胆道闭锁患儿终末期时，胆红素持续升高，肝脏明显硬化后的唯一治疗方法。

经过详细检查，宝宝符合肝移植手术指征，“只要还有一线希望，我们就不会放弃宝宝！”在得知肝移植手术是宝宝唯一的希望，宝宝的父母慕名来到西安交大一附院。换肝是唯一的出路，但是等待同龄儿童捐献肝脏的时间长、机会渺茫，亲体肝移植就成为了挽救宝宝生命的唯一选择。

肝脏是人体内最大的消化腺，也是体内新陈代谢的中心器官，它具有营养物质代谢，合成分泌胆汁等功能。肝脏一般重约800～1600克，占体重的2%~3%，正常人只需35%的肝脏即可以完全承担其生理功能，而肝脏也是人体内唯一可以再生的器官，捐献肝脏对今后日常工作、生活不会有影响。亲体肝移植是切取健康人的肝脏作为供肝，使患儿重获新生，这种移植技术需要同时对患儿和供者一起进行手术，要同时保证两位患者的生命安全，手术非常复杂，这对手术技术要求十分高，是外科手术技术的巅峰。这种手术方法可以有效缓解肝源紧缺，减少患儿等待时间，而且亲体移植多由患儿的直系亲属进行，捐献的肝脏匹配度更高，也减少了术后排斥反应发生的几率，患儿肝移植术后1年存活率达60%～75%，尤其儿童肝移植的效果更优于成人，2年存活率达到80%。

父母之爱子，则为之计深远。为了宝宝的健康，年轻的父母决定割肝救子。经过缜密的术前检查宝宝的父亲的肝脏更加适合宝宝。尽管需要接受一次代价巨大的手术，甚至有可能危及生命。“我是有些紧张害怕的，但是我更怕宝宝离开我”宝爸勇敢的躺在手术床上，深情的的看了一眼宝宝“等再见面，就是健康快乐的宝宝了”。妈妈给了宝宝第一次生命，而宝宝的第二次生命，是爸爸给予的。

重获新生 成为SICU的“新肝宝贝”

11月1日晨7点30，宝宝和爸爸同时被推入手术室，在肝胆外科王博教授团队、天津第一中心医院高伟教授团队、麻醉手术部温健教授团队共同配合下，经过8小时顺利完成手术，坚守在手术室门外的宝妈在听到“手术顺利结束”时热泪盈眶，她紧紧抓住宝宝的病床，深情的看着宝宝。宝宝在外科重症医学科医生、护士、呼吸治疗师的陪伴下共同返回外科重症医学科（SICU）。

小儿肝移植手术被称为“外科手术金字塔尖的明珠”，相比成人肝移植手术，围术期管理要求更高，术后48小时监护对手术成功至关重要。术前林婷副主任便牵头组织团队讨论，从物品准备、设备调试、转运路线设置、术后可能出现突发情况应急预案以及治疗流程等多方面进行深入探讨，得到了儿科、麻醉科等相关科室的大力支持。术后张春副主任医师带领医疗团队，申存毅护士长、邢斌瑜主管护理师带领的护理团队为宝宝进行了一对一的救治，建立了一套个体化加速康复诊疗流程，并派专人前往儿科学习。

医疗团队针对宝宝制定了个体化诊疗方案。肺脏管理是儿童围术期重要组成部分，优化机械通气模式、早期尽快脱离呼吸机减少呼吸机相关性肺损伤膈肌损伤以及减少继发感染至关重要，团队采用重症肺超辅助滴定化肺保护性通气，支气管镜下气道分泌物廓清并快速病原学检测，呼吸治疗师冶春娟老师制定序贯拔管策略以及拔管后儿童气道廓方法，精准精细化术后肺脏管理；机械通气与镇痛镇静密不可分，相比较成人以呼吸、循环、中枢神经系统功能相关的指标为导向的精准化镇痛和镇静，团队制定肝移植术后舒适化药物蓄积最小化神经保护最优原则为主的镇痛镇静策略，术后12h清醒，不到24h便顺利拔除气管插管恢复自主呼吸；血流动力学方面，采用重症超声导向化监测与治疗，目标-目的-连续动态，在保证足够的移植物灌注压下维持适当的液体负平衡；水电解质酸碱平衡对儿童恢复至关重要，张倩住院医师每日计算液体种类、液体张力、液体总量以及电解质需求，精准到毫升；移植肝管理最常见并发症便是血管栓塞，李嘉璐主治医师每日进行床旁移植肝超声检查，详细记录移植肝流入道和流出道血流情况，保证移植肝灌注良好；凝血和抗凝是移植后管理的重要组成部分，平衡是关键，团队针对肝移植术后肝功能恢复阶段性特点，总体遵循早期预防出血、快速切换抗凝为主的策略，运用血栓弹力图+血栓测定四项+移植肝血流综合评估，精准出凝血管理。

俗话说“三分治疗,七分护理”，宝宝的护理对团队提出了巨大挑战。在护理团队的24小时的细心治疗、精心护理和贴心陪伴下，宝宝多了好几位临时妈妈。随着肝脏移植技术、免疫治疗研究技术日趋成熟，但2岁以下小儿肝脏移植的护理目前仍是一项巨大的挑战，护理团队根据成人肝脏移植围手术期呼吸道管理、引流管护理、循环系统和肝肾功能监测、免疫抑制剂的应用和护理、并发症的预防及处理等经验，认为小儿肝移植术后早期更应该严格制定监护计划，做好患儿各项应急预案准备。在患儿入住之前，护理团队提前进行床单位及相关设备的擦拭消毒；由于术后应用免疫抑制剂，因此术后必须实施严格的保护性隔离措施，控制患儿病室内人数，入室人员需要更换隔离衣并佩戴口罩，严格无菌操作；合理安排患儿每日补液速度，使用精密输液泵控制患儿静脉液体入量，并认真监测患儿每小时尿量；患儿胃肠功能恢复好，给予循序渐进的饮食计划。

白天，临时妈妈们除了给宝宝做治疗外，还帮助宝宝进行渐进康复治疗，协助宝宝床上活动贴心的陪伴宝宝玩耍、听儿歌。夜晚，宝宝想妈妈了，临时妈妈们会轻轻的抱起宝宝，小心翼翼的整理好宝宝的输液管理、引流管，温柔的安抚、哄睡。

宝宝在SICU度过了围手术期，在医护团队陪伴下，宝宝顺利康复，术后第9天，顺利转入普通病房。

造福患儿 打造儿童外科重症医学救治团队

外科重症医学科儿童外科重症医学救治团队近年来，在小儿肝移植手术管理、儿童外科围手术期管理、儿童多发伤救治等积累了丰富经验，科室张春副主任医师、薛玉龙主管护理师曾赴中国台湾高雄长庚纪念医院学习小儿肝移植围手术期管理，对小儿术后护理、药物治疗、感染预防、心理支持、营养管理等方面有一定的见解。在我院创建国家医学中心中，科室积极加强与儿童医院、全省各地医院小儿外科建立紧密联系，完善危重患儿转诊流程，为儿童生命健康提供有力保障。