世界上有这样一群人，他们学走路时摔倒，会因皮下出血而青一块紫一块；接种疫苗或肌肉注射，小小的针眼下会出现血肿；生活中一个不小心的磕碰，就可能造成血流不止；如果不小心碰到头部，可能就会引发颅内出血而致命......导致他们这样的原因并不是别的，而是血友病。

近期,肝胆外科肝移植亚专科连续为两位血友病患者进行了腹腔镜微创手术治疗。两位患者均为诊断多年的胆囊结石胆囊炎，反复发作的腹痛，随时可能会出现的感染、胆囊化脓、坏疽、穿孔等危及生命的严重并发症，更是让他们备受身体和心理的双重折磨。患者辗转多家医院，但均因为手术风险高被拒绝手术。患者不仅要忍受反复发作的腹痛、时刻注意预防胰腺炎的发生，精神上还要承受面临癌变的风险和巨大的心理压力，患者抱着最后一线希望来我院就诊。虽然胆囊结石在肝胆外科是个普通手术，但对于血友病患者来说，却并不普通。王博教授接诊后立即安排患者入住我科，带领医疗团队经过多学科会诊后制定了详细的围手术期治疗方案，在通过院重大手术报告审批后，顺利为患者实施了手术，两名患者现均已康复出院。

患者王某，男性，43岁，血友病史36年，胆囊结石伴慢性胆囊炎8年余。患者入院检查凝血APTT 101.8s，凝血Ⅷ因子的活度只有1%。一般来说凝血Ⅷ因子活度需要提高到80%以上再考虑手术。遂给予输注凝血Ⅷ因子、血浆、冷沉淀，但治疗一天后凝血Ⅷ因子的活度仍然只有3%。经我院血液内科会诊后行血浆因子Ⅷ抑制物检测，发现确实有抑制物，但是抑制物的强度不大（0.96BU/ml）。和血液内科沟通以后，使用地塞米松治疗后，再次给予输注凝血Ⅷ因子、血浆、冷沉淀，凝血功能较前有明显的改善。于2023年11月8日行腹腔镜胆囊切除术，手术顺利。术后第一天继续给予输注凝血Ⅷ因子一次，预防出血，患者恢复顺利，术后三天出院。

患者周某，男性，68岁，血友病60余年，胆囊结石20余年，疼痛反复发作，1周前再次出现腰背部放射性疼痛，行上腹部磁共振提示：胆囊颈部结石，胆囊底部壁毛糙且信号不均，不能排除癌变风险。患者痛苦不堪，实在忍受不了被一个小小的胆囊结石折磨，央求医生一定要给自己做手术解决后顾之忧。王博教授仔细查阅患者所有病例资料，考虑患者病情危重，手术出血风险高，请血液内科会诊协助治疗，详细指导围手术期凝血Ⅷ因子输注计划，避免发生大出血。于2023年11月27日行腹腔镜胆囊切除术，术后恢复顺利。

为了全方位为患者的安全保驾护航，肝移植亚专科护理团队在田波彦护士长带领下，护理人员积极查阅文献资料，组织培训学习血友病的相关知识，全员掌握“注射用重组人凝血因子Ⅷ”的配置及注射要点，讨论制定出该特殊患者的围手术期护理方案，并针对患者情况制定个体化的护理计划及护理措施，详细列出护理重点观察内容。术后各班次严密观察患者皮肤黏膜、牙龈、伤口有无出血以及患者腹部体征变化，谨防术后腹腔内出血，并关注患者术后血色素及Ⅷ因子活性情况及时与医生沟通。两位患者在肝移植外科医护团队一体化通力合作的精心治疗护理下，术后没有出现感染、出血等并发症。护理团队在整个护理过程中竭尽所能为患者提供优质且温暖的护理服务。

针对这两例特殊患者，肝胆外科肝移植亚专科王博教授团队迎难而上、不畏风险，积极准备，切实解决了患者的问题。王主任说：“血友病患者并不是手术的禁区，血友病患者也应该像正常人一样得到更好的医疗救治，该复杂病例手术的成功实施，有赖于医护一体化和多学科团队的密切协作。我们对血友病患者的诊疗更应以提高他们的生活质量为主，让他们健康回归社会”。