2023年12月初，西安交大一附院肿瘤外科许刚医生接诊了一位来自甘肃武威的65岁女性阑尾肿瘤患者。经过详细询问病史、查体和翻阅患者影像资料（见图1），初步确诊为低级别阑尾粘液癌复发。

患者4年前因腹胀在当地医院查出盆腔巨大肿瘤，在当地医院进行手术探查，术中发现盆腔巨大肿瘤伴腹腔多发转移，考虑肿瘤原发于卵巢，遂行“全子宫+双侧附件+大网膜+阑尾”切除，但术后病理显示为低级别阑尾粘液癌，随后按结肠癌进行了16次化疗。入院前3个月患者再次出现腹胀，当地医院复查后发现腹腔再次转移。

阑尾粘液瘤/癌是一种临床罕见的疾病，目前临床医生对该病的认识还存在严重不足，误诊率高。治疗决策存在偏差和不足，可能导致患者愈后不佳。

图1 术前CT可见腹腔大量粘液样肿瘤组织

知识点一：阑尾粘液瘤/癌是个什么病？

阑尾粘液性肿瘤是一种罕见的异质性疾病，分为低级别和高级别两类（即所谓的低度恶性和高度恶性），占所有癌症不到1%，总体恶性度偏低，生存期最长可达20年以上。但早期误诊率极高，早期多为非特异性的症状，因此常被误诊为阑尾炎或卵巢囊肿等，延误直至阑尾破溃继而向腹腔持续分泌粘液肿瘤细胞，最终导致粘液样的肿瘤填满整个腹腔。晚期阶段，腹腔肿瘤会使患者腹围明显增加，体重减轻，出现贫血甚至肠梗阻的症状。

该疾病的治疗，暂没有确切的有效药物治疗，主要依靠手术切除。因为其具有惰性生物性行为，在确定切缘阴性且没有阑尾穿孔或腹膜受累的情况下，行单纯的阑尾切除是安全且复发率较低。一旦出现阑尾破裂导致肿瘤播散，则应进行包括/不包括右半结肠切除的肿瘤细胞减灭术+腹腔热灌注化疗（CRS+HIPEC），高级别癌手术后可按照结肠癌的方案进行化疗。

鉴于阑尾粘液瘤/癌误诊率高，很少被早期发现，CRS+HIPEC在晚期肿瘤治疗中扮演了非常重要的角色，我们有必要再介绍一下。

知识点二：肿瘤细胞减灭术+腹腔热灌注化疗（CRS+HIPEC）是什么样的治疗？

CRS就是尽量清除腹腔内肿瘤组织的一种综合手术治疗方案。常见的引起腹膜转移的疾病有卵巢癌、阑尾粘液肿瘤、胃肠道癌、肝胆系统恶性肿瘤以及原发性腹膜癌等。在进行CRS前，均需进行腹膜转移范围及程度评估，及PCI评分，临床最常用的是CT-PCI评分（见图2）。所有手术前评估结束后即可进行CRS手术，常用的手术切口为腹正中切口，上至剑突，下至耻骨联合尽量暴露腹腔。具体切除范围为：双侧侧腹膜、盆底腹膜、双侧膈肌腹膜、大网膜、小网膜、镰状韧带、肝圆韧带、腹腔脏器表面及肠系膜所有种植病灶。如果存在脏器转移并且可以整体或者部分切除的则可同步切除。

知识点三：为什么阑尾粘液瘤/癌与肿瘤细胞减灭术+腹腔热灌注化疗最般配？

CRS手术只是切除了肉眼可见的病灶，还有很多肉眼不能看见的粘液细胞残留，如果不能及时清除和杀灭，则会明显增加术后复发的概率和缩短复发时间。需要配合进行腹腔热灌注化疗，即HIPEC。HIPEC是指将含有化疗药物的灌注液精准、恒温、循环灌注腹腔并持续一段时间，通过热疗、化疗以及腹腔冲洗三重作用，尽可能的将残余的肿瘤细胞消灭的治疗方案。（图3为该患者术中行腹腔热灌注化疗，图4为缝合伤口前留置四根热灌注管行术后腹腔热灌注）

图2 PCI评分

图3 术中HIPEC治疗 图4 留置四根热灌注管行术后HIPEC（白色管为热灌注管）

梳理以上知识点后，再简单介绍一下该患者的治疗过程。患者于2023年12月5日办理入院，进行一系列详细的术前评估后，排除手术禁忌症。CRS手术是一项非常庞大的综合性手术，手术和麻醉时间长，常出现手术创面渗出甚至出血量大的情况，对患者身体各系统及脏器均系巨大挑战，甚至对医生的体力都是一种考验，患者在术中及术后会否出现重大并发症很难预测，所以术前的医患沟通非常重要。

在术前准备中，最重要的莫过于和家属沟通谈话环节，使得家属了解手术方案取得其支持和理解是手术得以顺利进行的重要保障。在和家属充分沟通并取得患者及家属绝对信任的基础上，手术历时11个小时，以宋永春教授为主，许刚、孟磊、赵宁、张晓亮、王正伟医生还有科室的规培医生轮番协助下，在毕阳麻醉医生团队和手术室护理老师全程精心管理下，手术顺利完成。

打开腹腔即可见到黄色粘液样肿瘤组织溢出，腹腔存在大量转移性病灶，肿瘤组织穿透肚脐孔，手术基本清除腹腔内肿瘤，出血量1000毫升左右。术后患者转到中心ICU恢复，在李昊教授团队的专业支持护理下，三天后顺利转回普通病房。随后治疗和恢复完全正常且顺利出院。

图5 手术前后腹部CT对比

西安交大一附院肿瘤外科，最早于2010年开始进行腹腔热灌注化疗，治疗患者病例数达数千例次，取得了丰富的临床经验。治疗疾病范围包括胃癌、结直肠癌、卵巢癌、肝胆癌、胰腺癌、肉瘤导致的腹膜转移，以及间皮瘤等原发性腹膜癌等。科室在和北京航天中心医院粘液瘤科多次交流学习的基础上，已初步开展肿瘤细胞减灭术并应用于临床治疗，治疗效果显著，获得患者认可，全体医护人员将继续坚持以患者为中心，竭尽全力为高危险疑难病人寻求最好的治疗方案。