近日，由我院血液内科组织承办的第六次AL型淀粉样变多学科诊疗学术交流会成功举办。这是我院血液内科作为国家血液病区域医疗中心建设单位和陕西省血液病专科联盟主席单位组织开展的省内外专家MDT讨论会议。这次邀请到了郑州大学肾脏病研究所副所长邢国兰教授团队介绍质谱分析在淀粉样变性诊断中的应用。同时汇聚了陕西省血液内科、肾脏内科的权威专家，围绕轻链（AL）型淀粉样变这一罕见疾病的精准诊疗展开深入研讨。会议通过专题报告、疑难病例MDT讨论及诊疗规范解读等环节，有效促进了陕西省各医疗中心在罕见病诊疗领域的学术协同发展。

开幕致辞由大会共同主席中华医学会血液病分会常委、中国医师协会血液科医师分会常委、陕西省医学会血液病分会候任主任委员、我院血液内科主任贺鹏程教授和陕西省抗癌协会血液肿瘤专委会主任委员、西安交通大学第二附属医院血液科主任赵万红教授分别发表。郑州大学第一附属医院肾脏病理科主任邢国兰教授、空军军医大学西京医院梁蓉教授、空军军医大学西京医院张涛教授、西安交通大学第一附属医院刘华胜主任医师分别主持了学术环节。

精准诊疗：从机制探索到技术革新

首场专题报告环节，由郑州大学第一附属医院肾脏内科邢国兰教授团队带来质谱分析在淀粉样变性诊断中的应用学术报告：质谱分析是诊断淀粉样变性金标准，可精确鉴定淀粉样的前体蛋白及其伴侣蛋白，对于指导后续精准治疗至关重要。医疗实践中需根据组织量、蛋白酶消化位点等因素综合评估其局限性。在免疫荧光或免疫组化无法明确分型或为阴性的情况下，建议进行质谱分析，以便对AL型患者进行精准诊疗。

随后，唐都医院尹郸丹教授从AL型淀粉样变性的全程管理与治疗角度介绍了国内患者主要诊断延误原因，需加强早期筛查与诊断，明确治疗目标是达到深度血液学缓解，以此实现器官功能的还原。在规范诊疗路径的同时，还需建立由多学科组成的闭环管理和长期随访机制。

多学科视角： 从鉴别诊断到系统管理

第三场报告由空军军医大学第一附属医院唐海龙教授分享了多发性骨髓瘤合并AL型淀粉样变，建议该类患者应从“系统性AL型淀粉样变性”的角度进行诊疗，以更好地管理潜在器官受累风险。

最后一个环节由西安交通大学第一附属医院陈颖教授从复杂典型病例鉴别诊断角度分析了多例复杂的临床案例，旨在说明如何通过病理、免疫学等手段在“免疫球蛋白相关疾病”（如Waldenstrom巨球蛋白血症、冷球蛋白血症）与“AL型淀粉样变性”之间进行鉴别诊断。探讨了ATTR型和AL型等不同类型淀粉样变性的诊断要点和治疗差异，强调最终确诊需结合基因检测和质谱分析。

跨区域联动：共筑罕见病诊疗网络

参与本次学术会议专家分别来自郑州大学第一附属医院、西安交通大学第一附属医院、西安交通大学第二附属医院、空军军医大学第一、二附属医院，陕西省中医医院。同时，来自我院榆林医院、咸阳市中心医院、宝鸡市中心医院，西安市红会医院、安康市中心医院，汉中三二〇一医院，汉中市中心医院，商洛市中心医院等我省血液专科联盟医院的专家线下参会。与会专家一致认为“罕见疾病疑难诊治只缘此山中，病理质谱基因检测一览众山小”。

赵万红教授在总结致辞中强调，本次会议兼具前瞻性与实用性：在传递前沿学术信息的同时，聚焦质谱应用、病例讨论与鉴别诊断等实践环节，显著提升了临床医生的诊疗能力。此举对深化本地区AL型淀粉样变的规范化与精准化诊疗水平，具有重要意义。